Allgemeine Info und Leitlinien

Seit den 60er Jahren ging man davon aus, daß mit dem Absinken der Thrombozytenzahl unter 20.000/m l das Blutungsrisiko stark ansteigt und daß bei Unterschreiten diese Wertes besondere Massnahmen getroffen werden müssen. Dieser Schwellenwert war in Untersuchungen an Leukämiepatienten erhoben worden, wurde aber auch auf andere Formen von Thrombozytopenien übertragen. Erst in den 90er Jahren konnte dieses Paradigma aufgelöst werden., Es gibt keinen festen Schwellenwert, ab dessen Unterschreitung behandelt werden muss, vielmehr sollte die klinische Situation in die Therapieentscheidung mit einbezogen werden, ob der Patient leicht oder stark blutet, ob er Risikofaktoren hat (Hochdruck, Fieber, Sport, Alter, etc.) und wie er bisher mit niedrigen Thrombozytenwerten gelebt hat.

Die Leitlinien der American Society of Hematology empfehlen eine Therapieeinleitung bei einer akuten Thrombozytopenie < 50.000/m l mit deutlicher Blutungsneigung, bei einer Thrombozytopenie < 30.000/m l mit leichten Blutungen oder bei einer Thrombozytopenie <20.000/m auch ohne Blutungszeichen. Es gibt dagegen im europäischen Rahmen keinen Konsens, ob Kinder mit akuter ITP und nur leichten Blutungszeichen überhaupt eine Therapie brauchen., Therapieziel bei der akuten ITP ist die Vermeidung schwerer Blutungen, insbesondere intrakranieller Blutungen. Diese Komplikation ist glücklicherweise eine absolute Rarität. Bei den wenigen beschriebenen Fällen hatten die Kinder zumeist zusätzliche Risikofaktoren und die Blutung entwickelte sich trotz adäquater Therapie mit Steroide und Immunglobulinen. Bisher gibt es keine sicheren Daten, dass eine Therapie mit Steroiden oder Immunglobulinen intrakranielle Blutungen bei der akuten ITP verhindert — es gibt aber auch keine Befunde, die dagegen sprechen.

Die Leitlinien der American Society of Hematology empfehlen eine Therapieeinleitung bei einer chronischen Thrombozytopenie < 50.000/m l mit deutlicher Blutungsneigung, bei einer Thrombozytopenie < 30.000/m l mit leichten Blutungen oder bei einer Thrombozytopenie <20.000/m auch ohne Blutungszeichen. Bei Patienten mit Thrombozytopenien unter 20.000 und Blutungszeichen sollte die Therapie stationär durchgeführt werden. Patienten mit Thrombozyten > 30.000 und ohne signifikante Blutungsneigung brauchen keine Therapie, sie sollten klinisch überwacht werden. Es bleibt wiederum offen, ob diese Richtlinien auf die Situation in Europa vorbehaltlos übertragen werden können; eine Anpassung ist sicher notwendig und sollte die Ausprägung der Blutungsneigung, die Kooperationsfähigkeit des Patienten und die Therapiemöglichkeiten des betreuenden Zentrums berücksichtigen.

Wenn bei Patienten mit ITP eine Operation oder ein diagnostischer Eingriff elektiv geplant werden kann, dann sollte versucht werden, durch eine vorbereitende Therapie folgenden Thrombozytenwerte zu erreichen:

  • Lumbalpunktion, Epiduralpunktion >50.000/m l
  • Andere Organpunktion >50.000/m l
  • Operation am Auge oder ZNS >80.000/m l
  • Abdomen-OP >50.000/m l

Leitlinien

  • Die deutschen ITP-Leitlinien für Kinder finden Sie im Downloadbereich

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